Polyarthrite Rhumatoide
14 Octobre 2005


PRISE EN CHARGE DE LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE (PR) DE L’ADULTE

I. GENERALITES :

A. DEFINITION :

Maladie inflammatoire de la synoviale des articulations (A°) touchant plusieurs A° de façon bilatérale et symétrique, localisée de préférence aux A° distales des membres, évoluant par poussées et responsable de douleurs, de déformations et d’attitudes vicieuses, avec impotence fonctionnelle plus ou moins importante.

Affection très hétérogène, ce qui explique les difficultés de la prise en charge thérapeutique :

- certaines sont très bénignes (30 % des malades n’auront pas de déformations)
- d’autres sont très agressives et résistent aux différents ttts

Il faut donc évaluer l’activité de la maladie et recenser les facteurs de pronostic afin de proposer, dès le début, une réponse tttique aussi personnalisée que possible

B. EPIDEMIOLOGIE :

- Rhumatisme inflammatoire chronique le plus fréquent.
- Prévalence : environ 0,3 - 0,5 % en France.
- Nette prépondérance féminine : sex-ratio de 4 F/1H, qui s’atténue progressivement avec l’âge au-delà de 70 ans.
- Age début : pic de fréquence autour de 40-60 ans, mais il existe des formes de l’enfant (< 15 ans) et du sujet âgé.
- 2 à 3 fois plus fréquente chez les parents de sujets atteints.
- Formes familiales : 10 % des PR.

C. PATHOGENIE :

- Maladie auto-immune caractérisée par la présence d’anticorps (facteur rhumatoïde) et de dépôts de complexes immuns circulants tissulaires.
- Maladie polyfactorielle relevant de facteurs :
- psychologiques,
- hormonaux,
- environnementaux,
- génétiques (groupage HLA de classe II),
- immunologiques.

Le ou les antigènes déclenchant la maladie sont inconnus.

D. IMMUNOPATHOLOGIE :

- Inflammation chronique auto-entretenue de la synoviale entraînant une prolifération synoviale pseudo-tumorale avec développement à la périphérie de l’A° d’un tissu de granulation = pannus, susceptible d’entraîner progressivement une destruction des A° touchées (érosion du cartilage articulaire, puis de l’os sous-jacent) et des lésions des gaines des tendons.

Cette prolifération est secondaire à l’activation des cellules synoviales par certaines cytokines (TNFalpha, IL 1) et à une diminution de l’apoptose (mort cellulaire programmée).

- Nodules rhumatoïdes : nodosités constituées d’un centre nécrotique fibrinoïde, entouré d’histiocytes en palissade, puis de lymphocytes et plasmocytes et de tissu conjonctif. Localisés en sous-cutané et exceptionnellement dans les viscères (coeur, poumons...).

II. SIGNES CLINIQUES :

A. PR DEBUTANTE : Diagnostic de présomption clinique au début.

* Oligoarthrite distale d’apparition progressive dans 70 % des cas

  • Symétrique ou asymétrique.
  • Douleurs inflamm avec réveils nocturnes en 2ème moitié de nuit et dérouillage matinal long (> 30 mn).
  • Localisations caractéristiques : MCP et IPP des 2è et 3è doigts, poignets, parfois des MTP, bilat, sym et fixes.

* Polyarthrite aiguë fébrile dans 20 % (39° c ou plus) avec AEG évoquant un état infectieux ou certaines formes graves de connectivites
* Atteinte rhizomélique inaugurale dans 5 %, surtout après 60 ans et mimant une PPR : seule l’évolution tranchera
* Manifestations articulaires inflammatoires intermittentes mono- ou oligoarticulaires. Le rhumatisme “palindromique” correspond dans 25 % des cas au mode de début d’une PR
* Polyarthralgie sans aucun signe objectif pendant une longue période
* Monoarthrite chronique précédant la PR de plusieurs mois ou années (surtout genou et poignet)
* Début par des manifestations extra-articulaires

  • Examen clinique :
  • tuméfaction diffuse des A° intéressées,
  • tuméfaction des gaines tendineuses (ténosynovite)
  • épanchement articulaire,
  • diminution amplitudes articulaires avec douleur
  • +/- signes généraux : adénopathies, asthénie, amaigrissement, fébricule.

B. PHASE D’ETAT :

S’installe après plusieurs mois d’évolution, où ont alterné des périodes de rémission incomplète et de poussées avec atteinte de nouvelles A°. Les arthrites ont une tendance déformante, destructrice et ankylosante et sont en général bilat et sym.

 

1. Mains : atteinte la plus évocatrice :

Respecte les IPD. Destructions artic et liga => déformations caractéristiques :
ex : “coup de vent cubital” : déviation des doigts en dehors

2. Poignets :

  • ténosynovites fréquentes, avec risque de rupture des tendons ;
  • aspect en “dos de chameau” : gonflement dorsal du carpe et des MCP avec atrophie des interosseux ;
  • subluxation post de la tête cubitale avec mobilité en touche de piano.

3. Coudes : flexum et limitation flexion (gênant l’alimentation).

4. Epaules : enraidissement fréquent, gênant l’habillage et la toilette.

5. Pieds : atteinte très fréquente ; gêne au chaussage et à la marche.

  • subluxation plantaire MTP et orteils en griffe ;
  • hallux valgus, déviation orteils en “coup de vent péronier” ;
  • pied plat valgus avec effondrement voûte plantaire...

6. Genoux : atteinte fréquente.

  • épanchement artic (choc rotulien) et kyste poplité ;
  • flexum, laxité antérieure et latérale avec désaxation possible en valgus.

7. Hanches : atteinte tardive et assez rare (15 %).

8. Autres A ° :

  • rachis cervical (25 %) : luxation atloïdo-axoïdienne antérieure par destruction ligament transverse ;
  • A° temporo-mandibulaires.

9. A° respectées dans la PR :

  • A° sacro-iliaques, IPD et rachis dorso-lombaire.

C. ATTEINTES EXTRA-ARTICULAIRES :

1. Atteinte générale : AEG, Adénopathies (30 %).

2. Atteinte cutanéo-muqueuse :

  • nodules rhumatoïdes : masses fermes, indolores, mobiles, surtout à la face post des avant-bras, de l’olécrane et la face dorsale des doigts. Grande valeur diagnostique ;
  • syndrome sec buccal et/ou oculaire ;
  • lésions de vascularite : purpura nécrotique, ulcérations...

3. Syndrome de Gougerot-Sjögren : syndrome sec buccal (xérostomie) et oculaire (xérophtalmie).

4. Atteintes cardiaques et pulmonaires :

  • péricardite ;
  • pleurésie, fibrose interstitielle diffuse, nodules rhumatoïdes intra-parenchymateux.

5. Atteintes neurologiques :

  • canal carpien, polynévrite, multinévrite (vascularite) ;
  • compression médullaire en cas de luxation C1-C2.

6. Atteinte rénale : amylose rénale rare.

 

III. SIGNES BIOLOGIQUES :

1. Marqueurs de l’inflammation :

  • augmentation VS, CRP, alpha 2 et gammaGlobulines... ;
  • anémie inflammatoire, polynucléose et thrombocytose modérées.

2. Facteur rhumatoïde :

Immunoglobuline M ou A dirigée contre une IgG, mise en évidence par méthode néphélémétrique, ELISA ou par tests de Latex et Waaler-Rose.

Détectée dans 85 % des cas à la phase d’état = PR séropositive.

Pas spécifique : autres maladies auto-immunes, dans certaines maladies chroniques ou infectieuses et chez 2 à 5 % de la population générale.

3. Anticorps anti-peptides citrullinés :

Moins souvent détecté, mais quasi spécifique d’une PR

4. Autres marqueurs immunologiques :

  • ACAN : + dans 20 %, à un titre faible et sans Ac anti-DNA natifs (lupus)
  • CIC parfois +, complément normal (consommé dans lupus).

4. Liquide articulaire : de type inflammatoire.

 

IV. SIGNES RADIOLOGIQUES :

A. LESIONS DEBUTANTES :

  • épaississement des parties molles, puis déminéralisation épiphysaire en “bande” avec respect interligne articulaire ;

B. PHASE D’ETAT :

  • pincement global de l’interligne articulaire,
  • lésions destructrices (géodes, érosions, encoches),
  • sans lésions constructives, sans ostéophytes.

A un stade séquellaire peuvent se surajouter des lésions d’arthrose (ostéophytes, ostéosclérose).

 

V. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

1. DD des formes mono-articulaires :

Mono-arthrite infectieuse (germe banal ou BK), microcristalline, atteinte périphérique de spondylarthrite ankylosante, arthrose avec poussées inflammatoires.

2. DD des formes polyarticulaires :

- Eliminer en priorité une atteinte infectieuse, surtout si fièvre > 38,5° associée à des frissons et AEG, avec recherche porte d’entrée : RAA (post-infection streptococcique), atteintes infectieuses bactériennes (maladie d’Osler +++), virales (hépatite virale, rubéole, HIV)...

- Connectivites : lupus, sclérodermie, PAN, dermatopolymyosite, Sd de Gougerot-Sjögren primitif... : ACAN + dans 25 % des PR, FR + dans de nombreuses connectivites. Pas de destruction articulaire en général.

- Rhumatisme psoriasique : parfois difficile à différencier d’une PR : rechercher une atteinte des IPD, des sacro-iliaques, l’asymétrie des lésions articulaires (souvent, les 3 A° d’un rayon sont atteintes), des lésions constructives associées et des lésions cutanées de psoriasis.

- Autres : microcristallines (CCA chez sujet âgé, ponction A°+++), PPR (atteinte rhizomélique, sujet > 50 ans)...

 

VI. TRAITEMENT DE LA PR :

Prise en charge globale, multidisciplinaire.

A. TTT GENERAL :

1. ttt symptomatique de la douleur :

Antalgiques, AINS, corticoïdes.
Effet immédiat, mais reprise de l’inflammation à l’arrêt, donc ne modifie pas le cours évolutif de la maladie.

2. ttt de fond classique :

A pour but de limiter et au mieux de stopper l’évolution de la maladie, mais il n’y a pas de guérison (simple rémission).
Efficacité retardée de plusieurs semaines à mois selon les molécules.

Molécules utilisées :

- méthotrexate (NOVATREX),
- léflunomide (ARAVA),
- salazosulfapyridine (SALAZOPYRINE),
- anti-paludéens de synthèse (PLAQUENIL),
- sels d’or (ALLOCHRYSINE),
- dérivés thiolés (TROLOVOL, ACADIONE),
- immunosuppresseurs dans les formes avec vascularite.

3. Biothérapies :

Nouvelle classe de ttt inhibant :
- le TNF alpha qui joue un rôle majeur dans le processus inflammatoire et la destruction cartilagineuse et osseuse

= ttts anti-TNF alpha (REMICADE, ENBREL, HUMIRA)

- l’interleukine 1 en amont du TNF alpha et qui empêche ainsi son excès de production

= anti IL1 (KINERET)

Effet suspensif, rémission dans moins de 50 %, mais premiers agents permettant d’avoir un effet favorable sur l’asthénie et surtout ont un effet structural (diminuent l’évolution destructrice). A réserver aux formes sévères, qui risquent de détruire rapidement car nombreuses incertitudes sur les effets secondaires à long terme (cancer, lymphomes notamment).

B. TTT LOCAUX :

  • Mesures physiques : attelles de repos, orthèses plantaires, chaussures orthopédiques, rééducation, ergothérapie, cures thermales.
  • 2. Infiltrations intra-articulaires de corticoïdes.

3. Synoviorthèses isotopiques: destruction du pannus par injection intra-articulaire d’un produit radioactif.

Indiquées en cas de résistance d’une ou plusieurs A° au ttt médicamenteux.

4. Chirurgie :

  • (téno)synovectomie en cas de menace de rupture de tds de la main ;
  • remplacement prothétique en cas de destruction articulaire ;
  • chirurgie du rachis cervical en cas de luxation cliniquement menaçante.